Große Erdmann, Alina Carrie (2026) Effekt der CFTR-Modulatorkombination Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor auf pathologische Veränderungen in der konventionellen Röntgen-Thorax-Diagnostik bei Menschen mit zystischer Fibrose. PhD, Universität Oldenburg.

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Abstract

Mukoviszidose ist eine Stoffwechselerkrankung, die durch eine Funktionsstörung des CFTR-Proteins verursacht wird und zu einer gestörten mukoziliären Clearance der Atemwege führt. Die CFTR-Modulator-Therapie Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor verbessert das klinische Outcome bei dieser Erkrankung deutlich. Zur Evaluation der Wirksamkeit wurden bei den behandelten Patienten verschiedene Parameter erhoben und nach drei Monaten Therapie überprüft. Dabei zeigte sich bei allen Patienten eine signifikante Besserung der pathologischen Röntgenveränderungen. Zudem bestätigten sich die in den klinischen Zulassungsstudien bereits dargestellten positiven Effekte auf die Lungenfunktion, Stabilisierung des BMI und Reduktion der Schweißchloridkonzentration. Eine moderate Korrelation wurde gefunden zwischen dem Alter und den radiologischen Veränderungen, keine Korrelation konnte gezeigt werden zwischen Geschlecht, Genetik, Lungenfunktionsparametern, BMI, Lebensqualität und Schweißchloridkonzentration.

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Effect of the CFTR modulator combination elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor on pathological changes in conventional chest X-ray diagnostics in people with cystic fibrosis

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Cystic fibrosis is a metabolic disorder caused by a dysfunction of the CFTR protein, which leads to impaired mucociliary clearance in the airways. CFTR modulator therapy with elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor significantly improves the clinical outcome of this disease. To evaluate its effectiveness, various parameters were recorded in the treated patients and reviewed after three months of therapy. All patients showed a significant improvement in pathological X-ray changes. In addition, the positive effects on lung function, stabilization of BMI, and reduction in sweat chloride concentration already demonstrated in the clinical approval studies were confirmed. A moderate correlation was found between age and radiological changes, but no correlation could be demonstrated between gender, genetics, lung function parameters, BMI, quality of life, and sweat chloride concentration.

Item Type: Thesis (PhD)
Uncontrolled Keywords: Mukoviszidose, CFTR-Modulator-Therapie Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor, Röntgen Thorax, modifizierter Chrispin-Norman-Score, Interobserver-Reliabilität
Divisions: Faculty of Medicine and Health Sciences > Department of Human Medicine
Date Deposited: 13 Feb 2026 09:45
Last Modified: 13 Feb 2026 09:48
URI: https://oops.uni-oldenburg.de/id/eprint/7376
URN: urn:nbn:de:gbv:715-oops-74572
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